آنزيم مهار كننده تريپسين
تشخيص: آمفيزم ريوي اختلالات ژنتيكي كبد يرقان طولاني در نوزادان
نقش: آلفا آنتي تريپسين در كبد توليد مي شود و مي تواند آنزيم الاستاز را در ريه از بين ببرد .آنزيم الاستاز توسط نوتروفيل ها توليد مي شود و در سيستم ايمني نقش دارد اما ورود آن به ريه باعث تخريب بافت ريه مي شود لذا در ريه الاستاز توسط آلفا آنتي تريپسين غير فعال مي شود.
كاهش: در صورت كاهش آلفا آنتي تريپسين احتمال آسيب هاي ريوي و كبدي وجود دارد.
افزايش كاذب: آلفا يك آنتي تريپسين يك واكنش دهند فاز حاد است لذا در بسياري از التهابات افزايش دارد لذا در صورت وجود التهاب در بيماراني كه كمبود اين آنزيم را دارند ميزان آن به صورت كاذب نرمال به نظر مي رسد.

كاهش كاذب: در نوزادان مبتلا به اختلالات تنفسي و سوء تغذيه ميزان اين آنزيم كاهش
مي يابد.

محدوده نرمال:μg/dL

 1.70 -0.52

گروه خونی
تشخیص : آنتی ژن و آنتی بادی های گروه خونیABO  و Rh
نقش :  تعیین گروه خونی

محدوده مرجع:
علت درخواست تست: اين تست براي كمك به تشخيص و پايش بيماري ساركوئيدوز مي باشد .
علائمي از قبيل وجود گرانولوم و برجستگي هاي كوچك در زير پوست، سرفه طولاني، چشم هاي
قرمز اشكبار، تنگي نفس، درد مفاصل و براي پايش دوره ساركوئيدوز فعال و اثربخش ي درمان
كورتيكواستروئيد در فواصل منظم درخواست مي شود.

توضيح راجع به تست: اين تست مقدار آنزيم ACE را در خون اندازه گير ي مي كند.ACE،آنزيمي است كه به تنظيم فشار خون كمك مي كند و آنژيوتانسين I را به آنژيوتانسين II تبديل مي كند. آنژيوتانسين II به عنوان يك وازوپرسور قوي عمل مي كند و آن ها را به طور موقت باريك تر مي كند و باعث افزايش فشار خون جاري در آن ها مي شود ACEدر سراسر بدن توليدمي شود، اما به طور ويژه در ريه ها متمركز مي شود.

علل افزايش: سطحACE خون وقتي گرانولوم مربوط به ساركو ئيدوز توسعه مي يابد،مكررا افزايش مي يابد. مقادير ACE به ميزان كمتري در ساركوئيدوز مزمن افزايش پيدا كنند. افزايش سطوحACEدر HIV؛هيستوپلاسموز (عفونت قارچي تنفسي)؛ ديابت شيرين؛ پركاري تيروئيد؛لنفوم؛ سيروز الكلي؛ بيماري Gaucher (اختلال نادر متابوليسم چربي ارثي) ديده مي شود.

علل كاهش: در بيماري ساركوئيدوز، مقادير نرمال ACE وقتي ديده مي شود كه بيماري در حالت غيرفعال است. كاهش سطوح ACEدر بيماري انسدادي مزمن ريوي (COPD)؛ بيماري هاي ريوي مانند آمفيزم، سرطان ريه، فيبروز سيستيك؛ گرسنگي؛ درمان با داروي استروئيدي؛ پركاري تيروئيد ديده مي شود.

تست هاي تكميل:AFB Culture; Sputum Culture; Liver Panel; CBC; Calcium

كاربرد: در تشخيص ساركوئيدوز ضايعات گرانولومايي در زير پوست و ريه درد مفاصل كاربرددارد.
نقش: اين آنزيم توسط سلول هاي پوشاننده ديواره داخلي عروق ترشح مي شود و در تنظيم فشارخون نقش دارد. اين آنزيم آنژيوتنسين را به فرم فعال تبديل مي كند كه يك وازوپرسور قوي است كه موجب انقباض ديواره عروق مي شود و فشار داخلي رگ ها را بالا مي برد.
توجه: براي تاييد اين بيماري انجام ساير معاينات ريوي و عكس سينه و بيوپسي از غدد لنفاوي لازم است.

كاهش كاذب: داروهاي مهار كننده ACE در درمان فشار خون نقش دارند و موجب كاهش ميزان اين آنزيم در خون مي شوند.

محدوده نرمال:IU/L

12 – 68

 

                      سازوکار هورمون های فعال در تنظیم فشار خون

آنتی بادی گیرنده استیل کولین
آنتی بادی های AChR با تداخل در محل اتصال استیل کولین (ACh) با گیرنده استیل کولین (AChR) بر سطح غشای عضله، موجب مسدود شدن انتقال جریان عصبی – عضلانی می گردد و از انقباض عضله جلوگیری می کند. چنین پدیده ای خاص بیماری میاستینی گراویس است. سه نوع آنتی بادی مختلف AChR جهت آزمایش MG وجود دارد. « آنتی بادی متصل شونده به AChR» معمول ترین آن است. آنتی بادی های AChR در بیش از 85 %  تا 90%  بیماران دچار MG اکتسابی و 63 % مبتلایانی که فقط MG چشمی دارند، افزایش می یابد. وجود این آنتی بادی عملاً برای بیماری MG تشخیصی می باشد. غلظت سنجش شده با وخامت MG مطابقت چندانی ندارد.

آنتی بادی علیه کاردیولیپین : آکلا
تشخیص : ترومبوسیتوپنی بدون علت – اپیزودهای ترومبوتیک – سقط مکرر در سه ماهه دوم و سوم – بیماریهای اتوایمیون – زایمان زودرس – پره اکلامپسی
نقش : تولید آنتی بادی علیه نوعی فسفولیپید مهم در غشای داخلی میتوکندری سلولها به خصوص سلول های پلاکتی موجب تشکیل لخته درون عروق می شود .
افزایش : آنتی بادی کاردیولیپین در بیماری های اتوایمیون مانند لوپوس نیز افزایش دارد همچنین افزایش آن با زایمان زودرس و پره اکلمپسی در ارتباط دارد .
وجود این آنتی بادی هم در بیماران تازه مبتلا شده و هم در عود بیماری دیده می شود IgG
این آنتی بادی نشان دهنده بیماری فعال و درمان نشده است                IgM

محدوده نرمال:GPL/mL

IgG
Negative: < 12
Positive: > 18
IgM
12>Negative
18<Positive

اسید فسفاتاز
اسید فسفاتازها دارای ایزوآنزیم‏های متفاوتی می‏باشند. اشکال لیزوزومال و اریتروسیتی آن در بیشتر سلول ها یافت می‏شوند در حالی که اشکال پروستاتی و ماکروفاژی اسید فسفاتاز توزیع سلولی و بافتی محدودتری دارند. سطوح بالای ACP سرم در کارسینوم پروستات، مولتیپل میلوما ، سیکل سل، بیماری گوشه، دستکاری اخیر پروستات، BPH، پروستاتیت، کانسر پستان و استخوان، سیروز، هیپرپاراتیروئیدی، ترومبوسیتوز و متاستاز کانسر به استخوان دیده می‏شود.

محدوده نرمال :U/L

Prostatic <3.5
Total:
Female <11.7
Male <11.7

آمادگي بيمار: بهتر است صبح نمونه خون گرفته مي شود.
علت درخواست تست: اين تست براي كمك به تشخيص بيماري هاي غده فوق كليوي وهيپوفيز، مانند بيماري كوشينگ، بيماري آديسون، تومورهاي آدرنال و تومورها ي هيپوفيز؛ ياهنگامي كه فرد علائم مرتبط با توليد زياد يا كمبود كورتيزول دارد؛ زماني كه پزشك مشكوك است كه فرد عدم تعادل هورموني دارد كه مي تواند باعث ايجاد مشكل در غدد هيپوفيز يا آدرنال شود، درخواست ميگردد.

توضيح راجع به تست: اين تست ميزان هورمون آدرنوكورتيكوتروپيك (ACTH) را در خون اندازه گيري مي كند.ACTH هورموني است كه سبب تحريك توليد كورتيزول مي شود .

كورتيزول، هورمون استروئيدي مهمي براي تنظيم متابوليسم قند، پروتئين و چربي، با سركوب پاسخ سيستم ايمني بدن و حفظ فشار خون است. به طور طبيعي، سطح ACTH هنگامي كه كورتيزول كم است، افزايش مي يابد و هنگامي كه كورتيزول زياد است، كاهش مي يابد.

علل افزايش: بيماري كوشينگ، بيماري آديسون ، يا تومور توليد كنندهACTH و استرس ACTH را افزايش مي دهند. برخي از تومورها در خارج از هيپوفيز در مكان هايي مانند ريه ها مي توانند غلظت كورتيزول را با توليد ACTH افزايش دهند.

علل كاهش: تومور آدرنال، داروهاي استروئيدي يا كم كاري هيپوفيز مي توانند ACTH را كاهش دهند.

تست هاي تكميلي:Cortisol, Cortrosyn (ACTH) stimulation test, Dexamethasone suppression test

تداخلات دارويي: برخي از داروها شامل آمفتامين، انسولين، لوودوپا، متوكلوپراميد مي توانند باعث افزايش سطح ACTH شوند.

اطلاعات تكميلي: كورتيزول بيش از حد مي تواند باعث ايجاد چاقي كه عمده وزن بر روي تنه است، نه بازوها و پاها؛ صورت گرد؛ پوست شكننده و نازك؛ خطوط بنفش بر روي شكم ؛ ضعف عضلاني؛ آكنه؛ و افزايش موي بدن شود. اينها اغلب با يافته هايي مانند فشار خون بالا ، پتاسيم كم، بيكربنات بالا، سطح گلوكز بالا و گاهي ديابت همراهند.
توليد ناكافي كورتيزول ممكن است باعث ايجاد ضعف عضلاني؛ خستگي؛ كاهش وزن؛ افز ايش رنگدانه پوست، حتي در مناطقي كه در معرض نور خورشيد قرار ندارند ؛ و از دست دادن اشتهاشود. اينها اغلب با يافته هايي مانند افت فشار خون، قند خون

پايين، سديم پايين، پتاسيم وكلسيم بالا همراهند.

غلظت ACTH و كورتيزول در طول روز متفاوت است. به طور طبيعي در صبح در بالاترين سطح خود و در شب، در كمترين ميزان خود مي باشد . بيمار ي هايي كه بر توليد ACTH و كورتيزول اثر مي گذارند، اغلب اين تغييرات روزانه را مختل مي كنند.

نقش: هورمون ACTH توليد هورمون كورتيزول را كنترل مي كند و هورمون كورتيزول در تنظيم متابوليسم قند و تنظيم سيستم ايمني و حفظ فشار خون نقش دارد. ميزان ACTH و كورتيزول با هم رابطه عكس دارند. هورمون كورتيزول از قشر فوق كليه ترشح مي شود و هورمونACTH از غده هيپوفيز ترشح مي شود.

تحريك افزايش: تجويز داروي كورتروپين اثر مشابهACTH داشته و موجب افزايش كورتيزول مي شود. در صورت عدم افزايش كورتيزول پس از تجويز دارو نشان دهنده از كار افتادن غده آدرنال و بيماري آديسون است.

تحريك كاهش: تجويز داروي دگزامتازون مانند كورتيزول عمل كرده و موجب مهار توليد ACTH مي شود عدم مهار ACTH توسط دگزامتازون نشان دهنده ترشح ACTH توسط غدد توموري است.

محدوده نرمال:pg/ml

8.3-57.8

                                                            تصوير 16 : سازوكار هورمون كورتيزول

آنزیم آدنوزین دآمیناز
یک تست تشخیصی نیست ولی می تواند برای کمک به تشخیص عفونت مایکو باکتریوم توبرکلوزیس (TB) در کنار آزمایش کشت AFB انجام شود . ولی از آنجا که آزمایش کشت باسیل بسیار زمان بر است می توان از این آزمایش استفاده کرد . میزان این آنزیم در بیماران توبرکلوز نسبت به سایر بیماری های تنفسی کودکان بسیار بالاتر است.

محدوده نرمال:

Pleural: Up To 30
CSF: Up To 9
Serum:Up To 15

فعالیت فاکتور آدام 13
VWF به صورت زنجیره ای از مونومرهای متصل به هم به داخل جریان خون ترشح می شود و این زنجیره توسط آنزیمی به نام ADAMTS13 به پلی مرهای VWF با اندازه های متفاوت بریده میشود. در صورتی که ژن ADAMTS13 حاوی موتاسیون باشد و یا اتوآنتی بادی علیه ADAMTS13 وجود داشته باشد ٬ فعالیت ADAMTS13 کاهش می یابد که منجر به TTP می شود. پلاکت ها به مولتی مرهای بزرگ VWF ٬ با تمایل بالایی متصل می شوند که منجر به تشکیل لخته های غنی از پلاکت در مویرگ ها می شود. در نتیجه عوارضی چون ترومبوسیتوپنی ٬ کم خونی همولیتیک ٬ علایم عصبی ٬ تب ٬ نارسایی کلیوی (علایم پنجگانه) ایجاد می شود.

محدوده نرمال:%

160 – 50

هورمون آنتی دیورتیک : وازوپرسین
تشخیص : دیابت بی مزه – کاهش سدیم خون – پرادراری
نقش : هورمون ADH در تنظیم آب بدن نقش دارد و بر میزان باز جذب آب در کلیه اثر می گذارد و باعث غلیظ شدن ادرار می شود . این هورمون ازهیپوتالاموس تولید می شود و در هیپوفیز خلفی ذخیره می شود .
کاهش : کاهش میزان ADH در ایجاد دیابت بی مزه و پرنوشی و عطش عصبی نقش دارد .
افزایش : معمولا افزایش ADH به خاطر وجود تومور های مترشحه ADH و یا اختلالات مغزی است .

                      تصوير 17 : سازوكارآنتي ديورتيك هورمون